Evaluation of results of complex treatment of Paget’s disease of bone

Choroba Pageta kości jest ograniczoną, ogniskową chorobą metaboliczną szkieletu charakteryzującą się nadaktywną przebudową kostną z przewagą procesów resorpcyjnych, okresowo z wyraźnie zwiększoną osteogenezą, doprowadzającą do znacznego zaburzenia struktury i kształtu kości. Należy do nieczęsto występujących schorzeń, ale stanowi istotny problem diagnostyczny i leczniczy. Dominującymi jej objawami są bóle kostne i stawowe, łukowate deformacje kości długich, zmiany w obrębie czaszki, złamania patologiczne oraz uciskowe objawy neurologiczne. Diagnostyka choroby Pageta kości obejmuje badanie scyntygraficzne, mające na celu lokalizację ognisk patologicznych oraz zajęcie czaszki, badanie radiologiczne dla określenia typowych zmian oraz badania biochemiczne gospodarki wapniowofosforanowej i metabolizmu kostnego. Badania histopatologiczne nie mają znaczenia dla postawienia rozpoznawaniu tej choroby, są jednak konieczne w przypadku podejrzenia transformacji nowotworowej w obrębie ogniska. Leczenie choroby Pageta obejmuje dwa zagadnienia: terapię krótkoterminową, której celem jest szybkie zmniejszenie dolegliwości bólowych lub objawów neurologicznych oraz terapię długoterminową ocenianej zmniejszeniem aktywności metabolicznej tkanki kostnej; jej celem jest zmniejszenie ryzyka wystąpienia deformacji, złamań i wtórnych zmian zwyrodnienionych, bólu oraz nowotworzenia. Największą skuteczność w tym zakresie przypisuje się bisfosfonianom, a w szczególności rizedronianowi, pamidronianowi i zolendronianowi. Praca jest omówieniem wyników i ustaleniem zasad kompleksowego (farmakologicznego i chirurgicznego) leczenia choroby Pageta kości w materiale Katedry i Kliniki Ortopedii i Traumatologii Narządu Ruchu Akademii w Warszawie. W końcu 2005 roku zebrano i opracowano wieloskładnikowe dane o 62 pacjentach z osteitis defromans zgromadzone w latach 1998-2004. U 28 spośród nich rozpoznanie kliniczne postawiono wcześniej, przed objęciem opieką przez zespół Poradni, w tym u 18 – chorobę wykryto w Klinice. U pozostałych 34 pacjentów całą diagnostykę przeprowadzono w Klinice i tu ustalono ostateczne rozpoznanie. W grupie badanej znalazło się 29 mężczyzn w wieku średnio 63,8 lat (± 6,69, zakres 50-78) oraz 33 kobiety w wieku średnio 60,7 (± 9,48, zakres 34-80). Stosunek %/& wynosi 0,88. Nie stwierdzono żadnego przypadku rodzinnego występowania schorzenia. Decyzję o włączeniu leczenia antyresorpcyjnego podjęto w 27 przypadkach (43,5% z 62). Stosowano farmakoterapię z wykorzystaniem bisfosfonianów: rizedronianu podawanego doustnie w dawce 30 mg dziennie przez 2 miesiące u siedmiu pacjentów i pamidronianu podawanego dożylnie we wlewie kroplowym w dawce 120 mg w ciągu dwóch kolejnych dni u 20 pacjentów. W trakcie trwającej łącznie 86 miesięcy obserwacji nie wystąpiły żadne nowe powikłania związane z chorobą podstawową. W wyniku przeprowadzonej analizy materiału oraz w oparciu o dane literaturowe przygotowano algorytm diagnostyczno-terapeutyczny, który został wdrożony do stosowania w codziennej praktyce klinicznej.